Anestèsia en Distròfies Musculars

Quan els pacients amb distrofia muscular són exposats a l'anestèsia general, un cert número de problemes seriosos poden sorgir. Són els pares, qui han d'estar completament informats sobre aquests riscos relacionats amb l'anestèsia, i de la mateixa forma, com aquests riscos poden ser minimitzats per mitjà d'una curosa selecció dels anestèsics que s'administrin. És per això, que s'ha de donar una breu revisió a la literatura, idees i conceptes, per a estar al corrent d'ells al ser discutits amb l'especialista mèdic. Les complicacions relacionades amb l'Anestèsia en persones amb distrofia muscular, es poden subdividir en categories generals i especifiques.

Generals

La distrofia muscular no solament afecta els músculs de les extremitats, mentre la malaltia avança es veuen afectats el cor i els músculs respiratoris.

- La majoria dels anestèsics disminuïxen la capacitat contráctil del cor. Moltes persones amb distrofia muscular presenten problemes en la funció cardiaca (cardiopatía). Poden sorgir dificultats amb la circulació sanguínia durant el període perioperatiu (durant l'operació).

- Una aspiració i exhalació perllongada de manera espontània durant l'anestèsia, podria resultar una ventilació inadequada dels pulmons, la qual cosa incrementa els nivells de biòxid de carboni en la sang. Això de fet pot causar seriosos problemes del ritme cardíac, especialment en pacients que ja sofreixen de problemes en la funció cardiaca, i es presenta encara més, si es combina amb certs anestèsics volàtils. Durant la majoria dels procediments d'anestèsia general, sigui necessari o no, la funció respiratòria és controlada de forma mecànica per mitjà de la inserció d'un tub en les vies respiratòries superiors, per a això es requereix l'ús de medicaments que provoquen una relaxació temporal dels músculs. L'administració d'aquest relaxants musculars també pot implicar riscos específics, els quals seran discutits més endavant.

- Posteriorment a l'anestèsia general, alguns problemes poden sorgir quan el pacient recobra el control de la seva funció respiratòria. Aquest control es veu disminuït com resultat d'efectes residuals del medicament, facilitant que ocorrin problemes per a tossir i aspirar. Tot això pot resultar una baixa dels nivells d'oxigen i pujada dels nivells de biòxid de carboni en la sang. A més, es possible que certes àrees dels pulmons es col·lapsin (atelectasia), empitjorant l'oxigenació de la sang, incrementant el risc d'infeccions respiratòries. A causa d'això, és important (i obligatori en operacions quirúrgiques majors) que es realitzi una extensiva valoració preoperatoria, no sols per a valorar els riscos durant l'operació, si no també per a tenir una base sobre la qual proveir un óptim monitoreig perioperatiu (durant l'operació). La valoració pot incloure estudis cardíacs d'ultrasò, electrocardiograma, i proves de funció pulmonar, així com anàlisi sanguínia de gasos.

Específiques

Les membranes de les fibres musculars i/o els receptors de les cèl·lules musculars poden alterar-se com resultat de la malaltia, i ambdós tenen cert número de funcions. Els receptors són proteïnes especifiques que es troben en la membrana de la cèl·lula, les quals quan són estimulades, modulen la funció de la cèl·lula. En pacients qui es troben confinats a llit durant llargs períodes de temps o que són incapaços d'utilitzar de manera activa els seus músculs, l'administració de relaxants musculars de tipus despolarizantes, tals com la "succinilcolina", pot resultar en l'alliberament de grans quantitats d'ions de potasi per les cèl·lules musculars cap al flux sanguini. Aquest efecte dels relaxants musculars despolaritzants, causa que els músculs es contreguin breument abans de relaxar-se. El sobtat augment dels nivells de potasi en la sang, pot ser amenaça per a la vida a l'empitjorar el ritme cardíac.
 

D'altra banda, els relaxants musculars no despolaritzants, tals com el vecoronium, el atracuriumn o el mivacurium, no inicien l'efecte de contracció muscular. És per això, que el seu ús no implica el risc descrit anteriorment. Encara que no significa que no pugui veure's afectat el múscul, perquè pot presentar-se una sensibilitat adversa als relaxants musculars no despolaritzants, i és a causa d'això, que la dosi que s'ha d'administrar ha de ser curosament seleccionada. La breu però profunda contracció muscular, associada a l'ús de la succinilcolina, comporta elevats nivells de creatina kinasa (CK) i hemoglobina, la qual cosa pot ser detectat en la sang després d'administrar-se el medicament. L'ús de la succinilcolina i anestèsics inhalats, tals com el halotano, pot augmentar la possibilitat que es produeixi un seriós dany muscular conegut com, rabdomiolosis. Aquest dany muscular, condueix que s'alliberin grans concentracions de potasi, CK i miogloblina en la circulació sanguínia. Com s'ha esmentat anteriorment, altes concentracions de potasi en la sang poden donar problemes cardíacs, a més les altes concentracions de proteïnes musculars (CK i miogloblina) poden provocar problemes en la funció renal.

De forma addicional, l'ús de succinilcolina i anestèsics inhalats, pot provocar una síndrome anomenada hipertermia maligna. La hipertermia maligna és un problema que amenaça la vida, a causa del disturbi de l'homeòstasi del calci en la cèl·lula muscular provocat per certs anestèsics. La succinilcolina i els anestèsics inhalats són particularment coneguts per causar aquesta síndrome. La hipertermia maligna ocorre amb relativa freqüència en pacients amb distrofia muscular. La hipertermia maligna es caracteritza per una extrema elevació del metabolisme en les cèl·lules musculars. Això fa que la temperatura del cos sencer augmenti a nivells que amenacen la vida; el consum d'oxigen i la producció de biòxid de carboni pel cos augmenta de forma dramàtica, alliberant-se productes de deixalla a la circulació sanguínia. Aquest efecte és d'extrema importància perquè la síndrome sigui reconegut ràpidament, i així prendre les mesures necessàries, incloent un refredament dràstic del cos i iniciar un tractament amb un medicament anomenat dantroleen. Desafortunadament, a pesar que es prenguin les mesures apropiades, una vegada que es desenvolupa aquesta síndrome és gairebé sempre fatal. En les persones amb distrofia muscular ha de sempre ser considerat l'alt risc que es desenvolupi una hipertermia maligna, és pel que, els anestèsics d'alt risc han de ser evitats.

Conclusió

L'anestèsia general està acompanyada d'un nombre important de riscos. Quan l'anestèsia general sigui requerida per a la realització d'un procediment quirúrgic específic, la succinilcolina i els anestèsics inhalats han de ser evitats. Els medicaments contra el dolor (opiacis) i els anestèsics propofol, midazolam i hypnomidate són probablement més segurs d'usar. En els casos que és essencial l'ús de relaxants musculars, els d'acció curta, i els no despolaritzants poden ser usats, encara que en dosis reduïdes (de quatre a cinc vegades menors de la dosi habitual). D'altra banda, existeix encara controvèrsia en si els antagonitzants usats com relaxants musculars, tals com els inhibidors de la colinesterasa, impliquen riscos addicionals. És per això, que és important informar al seu anestesista el més aviat possible, sobre l'historial mèdic i el patiment de l'afectat. És necessari que realitzin procediments de valoració pre-operativa (en cor i pulmons), per a poder portar a terme la selecció de l'anestèsic apropiat. L'anestesista haurà d'estar capacitat per a proveir un óptim monitoreig perioperatiu.

Anestèsics Perillosos

Certs anestèsics per via inhalada podrien ser mortals per a nens que tenen Distrofia Muscular tipus Duchenne, una de les més comunes i més mortals formes de distrofia muscular. El PARENT PROJEC(T), una organització de pares amb nens afectats per DMD, van anunciar que volen incrementar els seus esforços per a fer consciència dels perills que poden presentar els anestèsics en els nens amb DMD. Anestèsics tals com el Halothane i el Succinylcholine, que són utilitzats majoritàriament com farmacs preoperatoris per a provocar la inconsciencia abans de ser realitzada una cirurgia, poden provocar reaccions adverses i fatals en pacients amb DMD. Aquests anestèsics provoquen en els receptors de les cèl·lules musculars de persones amb aquesta malaltia, un alliberament de grans quantitats de Potasi de les cèl·lules musculars cap al flux sanguini. Aquest sobtat increment dels nivells de potasi en la sang pot resultar l'increment d'un dany o col·lapse muscular, en un procés conegut com Rhabdomyolosis.

D'acord amb Thomas Rando M.D. Ph.D., professor assistent de neurologia en la Stanford University, un continuat dany o col·lapse muscular, pot conduir a un segon procés conegut com Hyperthermia maligna, que en una cadena de reaccions adverses pot provocar la mort per al pacient, aquestes reaccions són: fallada cardíaca, dany cerebral, hemorràgies internes i/o falla en altres sistemes corporals. Amb l'ús d'anestèsics alternatius, els doctors poden prevenir aquestes reaccions adverses en nens amb DMD que necessitin anar a cirurgia. Usualment els nens amb DMD són exposats a aquests anestèsics per doctors que no estan assabentats de la seva condició. L'escenari més comú on es presenta aquest problema és en nens molt petits que estan sota un programa de cirurgia rutinària, i que sofrixen de DMD però no se'ls havia estat diagnosticat encara. Sovint en aquests nens són usats anestèsics tals com el Halothane, els quals són causa que es desenvolupi una Hyperthermia maligna. Els nens ja diagnosticats poden veure's exposats als problemes d'aquests anestèsics per metges que mai s'han trobat en la seva pràctica amb persones amb DMD i desconeixen les ramificacions fatals de certs anestèsics.

Per a evitar aquestes situacions potencialment fatals, els pares que tenen nens afectats de DMD han d'estar assabentats i informats dels problemes que pot presentar l'anestèsia, abans de qualsevol situació que requereixi l'ús d'anestèsia (cirurgia menor o major). Els Doctors que rarament tracten en la seva practica pacients amb malalties neuromusculares, pot ser que no siguin conscients dels perills potencials de certs anestèsics quan són usats en persones amb DMD. És per això que els pares han d'informar a l'anestesista encarregat de l'existència i els problemes que pot generar la malaltia. Allistar-se amb una agència que proporcioni recursos és una forma d'assegurar que aquesta informació serà compartida amb el anestesista sota qualsevol circumstància. El PARENT PROJECT(T) està treballant per a incrementar el número de fisiòlegs que estiguin assabentats de les condicions especials dels nens amb DMD, per mitjà de conferències mediques i el Web Site del Parent Project.

Abans que es dugui a terme qualsevol cirurgia de rutina en un nen, fins i tot en cirurgies menors tals com una extirpación de amígdales (angines), el doctor sempre ha de fer una examen de CPK", insta Pat Furlong, presidenta del PARENT PROJECT(T). Els doctors mesuraran els nivells de CPK, que és un enzim que es troba en grans quantitats en la sang quan els músculs són danyats, poden diagnosticar si un nen té DMD. Aquest procediment ajudaria a assegurar que nens no diagnosticats no es vegin perjudicats per l'ús d'alguns anestèsics.