|
| Anestèsia en Distròfies
Musculars
|
|
|
|
Quan els
pacients amb distrofia muscular són exposats a l'anestèsia
general, un cert número de problemes seriosos poden sorgir. Són
els pares, qui han d'estar completament informats sobre aquests
riscos relacionats amb l'anestèsia, i de la mateixa forma, com
aquests riscos poden ser minimitzats per mitjà d'una curosa
selecció dels anestèsics que s'administrin. És per això, que
s'ha de donar una breu revisió a la literatura, idees i
conceptes, per a estar al corrent d'ells al ser discutits amb
l'especialista mèdic. Les complicacions relacionades amb
l'Anestèsia en persones amb distrofia muscular, es poden
subdividir en categories generals i especifiques.
|
|
|
|
|
|
La distrofia muscular no solament afecta els músculs
de les extremitats, mentre la malaltia avança es veuen afectats el cor i els
músculs respiratoris.
- La majoria dels anestèsics disminuïxen la
capacitat contráctil del cor. Moltes persones amb distrofia muscular presenten
problemes en la funció cardiaca (cardiopatía). Poden sorgir dificultats amb la circulació
sanguínia durant el període perioperatiu (durant l'operació).
- Una aspiració i exhalació perllongada de manera
espontània durant l'anestèsia, podria resultar una ventilació inadequada dels
pulmons, la qual cosa incrementa els nivells de biòxid de carboni en la sang.
Això de fet pot causar seriosos problemes del ritme cardíac, especialment en
pacients que ja sofreixen de problemes en la funció cardiaca, i es presenta
encara més, si es combina amb certs anestèsics volàtils. Durant la majoria dels
procediments d'anestèsia general, sigui necessari o no, la funció respiratòria
és controlada de forma mecànica per mitjà de la inserció d'un tub en les vies
respiratòries superiors, per a això es requereix l'ús de medicaments que
provoquen una relaxació temporal dels músculs. L'administració d'aquest
relaxants musculars també pot implicar riscos específics, els quals seran
discutits més endavant.
- Posteriorment a l'anestèsia general, alguns
problemes poden sorgir quan el pacient recobra el control de la seva funció
respiratòria. Aquest control es veu disminuït com resultat d'efectes residuals
del medicament, facilitant que ocorrin problemes per a tossir i aspirar. Tot
això pot resultar una baixa dels nivells d'oxigen i pujada dels nivells de
biòxid de carboni en la sang. A més, es possible que certes àrees dels pulmons
es col·lapsin (atelectasia), empitjorant l'oxigenació de la sang, incrementant
el risc d'infeccions respiratòries. A causa d'això, és important (i obligatori
en operacions quirúrgiques majors) que es realitzi una extensiva valoració
preoperatoria, no sols per a valorar els riscos durant l'operació, si no també
per a tenir una base sobre la qual proveir un óptim monitoreig perioperatiu (durant
l'operació). La valoració pot incloure estudis cardíacs d'ultrasò,
electrocardiograma, i proves de funció pulmonar, així com anàlisi sanguínia de
gasos. |
|
|
|
|
|
Les membranes de les fibres musculars i/o els
receptors de les cèl·lules musculars poden alterar-se com resultat de la
malaltia, i ambdós tenen cert número de funcions. Els receptors són proteïnes
especifiques que es troben en la membrana de la cèl·lula, les quals quan són
estimulades, modulen la funció de la cèl·lula. En pacients qui es troben
confinats a llit durant llargs períodes de temps o que són incapaços d'utilitzar
de manera activa els seus músculs, l'administració de relaxants musculars de
tipus despolarizantes, tals com la "succinilcolina", pot resultar en
l'alliberament de grans quantitats d'ions de potasi per les cèl·lules musculars
cap al flux sanguini. Aquest efecte dels relaxants musculars despolaritzants,
causa que els músculs es contreguin breument abans de relaxar-se. El sobtat
augment dels nivells de potasi en la sang, pot ser amenaça per a la vida a
l'empitjorar el ritme cardíac.
D'altra banda, els relaxants musculars no
despolaritzants, tals com el vecoronium, el atracuriumn o el mivacurium, no
inicien l'efecte de contracció muscular. És per això, que el seu ús no implica
el risc descrit anteriorment. Encara que no significa que no pugui veure's
afectat el múscul, perquè pot presentar-se una sensibilitat adversa als
relaxants musculars no despolaritzants, i és a causa d'això, que la dosi que
s'ha d'administrar ha de ser curosament seleccionada. La breu però profunda
contracció muscular, associada a l'ús de la succinilcolina, comporta elevats
nivells de creatina kinasa (CK) i hemoglobina, la qual cosa pot ser detectat en
la sang després d'administrar-se el medicament. L'ús de la succinilcolina i
anestèsics inhalats, tals com el halotano, pot augmentar la possibilitat que es
produeixi un seriós dany muscular conegut com, rabdomiolosis. Aquest dany
muscular, condueix que s'alliberin grans concentracions de potasi, CK i
miogloblina en la circulació sanguínia. Com s'ha esmentat anteriorment, altes
concentracions de potasi en la sang poden donar problemes cardíacs, a més les
altes concentracions de proteïnes musculars (CK i miogloblina) poden provocar
problemes en la funció renal.
De forma addicional, l'ús de succinilcolina i anestèsics inhalats, pot provocar
una síndrome anomenada hipertermia maligna. La hipertermia maligna és un
problema que amenaça la vida, a causa del disturbi de l'homeòstasi del calci en
la cèl·lula muscular provocat per certs anestèsics. La succinilcolina i els
anestèsics inhalats són particularment coneguts per causar aquesta síndrome.
La hipertermia maligna ocorre amb relativa freqüència en pacients amb distrofia
muscular. La hipertermia maligna es caracteritza per una extrema elevació del
metabolisme en les cèl·lules musculars. Això fa que la temperatura del cos
sencer augmenti a nivells que amenacen la vida; el consum d'oxigen i la
producció de biòxid de carboni pel cos augmenta de forma dramàtica, alliberant-se
productes de deixalla a la circulació sanguínia. Aquest efecte és d'extrema
importància perquè la síndrome sigui reconegut ràpidament, i així prendre les
mesures necessàries, incloent un refredament dràstic del cos i iniciar un
tractament amb un medicament anomenat dantroleen. Desafortunadament, a pesar que
es prenguin les mesures apropiades, una vegada que es desenvolupa aquesta
síndrome és gairebé sempre fatal. En les persones amb distrofia muscular ha de
sempre ser considerat l'alt risc que es desenvolupi una hipertermia maligna, és
pel que, els anestèsics d'alt risc han de ser evitats.
|
|
|
|
|
|
L'anestèsia general està acompanyada d'un nombre
important de riscos. Quan l'anestèsia general sigui requerida per a la
realització d'un procediment quirúrgic específic, la succinilcolina i els
anestèsics inhalats han de ser evitats. Els medicaments contra el dolor (opiacis)
i els anestèsics propofol, midazolam i hypnomidate són probablement més segurs
d'usar. En els casos que és essencial l'ús de relaxants musculars, els d'acció
curta, i els no despolaritzants poden ser usats, encara que en dosis reduïdes
(de quatre a cinc vegades menors de la dosi habitual). D'altra banda, existeix
encara controvèrsia en si els antagonitzants usats com relaxants musculars, tals
com els inhibidors de la colinesterasa, impliquen riscos addicionals. És per
això, que és important informar al seu anestesista el més aviat possible, sobre
l'historial mèdic i el patiment de l'afectat. És necessari que realitzin
procediments de valoració pre-operativa (en cor i pulmons), per a poder portar a
terme la selecció de l'anestèsic apropiat. L'anestesista haurà d'estar capacitat
per a proveir un óptim monitoreig perioperatiu.
|
|
|
|
|
|
Certs anestèsics per via inhalada podrien ser
mortals per a nens que tenen Distrofia Muscular tipus Duchenne, una de les més
comunes i més mortals formes de distrofia muscular. El PARENT PROJEC(T), una organització
de pares amb nens afectats per DMD, van anunciar que volen incrementar els seus
esforços per a fer consciència dels perills que poden presentar els anestèsics
en els nens amb DMD. Anestèsics tals com el Halothane i el Succinylcholine, que
són utilitzats majoritàriament com farmacs preoperatoris per a provocar la
inconsciencia abans de ser realitzada una cirurgia, poden provocar reaccions
adverses i fatals en pacients amb DMD. Aquests anestèsics provoquen en els
receptors de les cèl·lules musculars de persones amb aquesta malaltia, un
alliberament de grans quantitats de Potasi de les cèl·lules musculars cap al
flux sanguini. Aquest sobtat increment dels nivells de potasi en la sang pot
resultar l'increment d'un dany o col·lapse muscular, en un procés conegut com
Rhabdomyolosis.
D'acord amb Thomas Rando M.D. Ph.D., professor
assistent de neurologia en la Stanford University, un continuat dany o col·lapse
muscular, pot conduir a un segon procés conegut com Hyperthermia maligna, que en
una cadena de reaccions adverses pot provocar la mort per al pacient, aquestes
reaccions són: fallada cardíaca, dany cerebral, hemorràgies internes i/o falla
en altres sistemes corporals. Amb l'ús d'anestèsics alternatius, els doctors
poden prevenir aquestes reaccions adverses en nens amb DMD que necessitin anar a
cirurgia. Usualment els nens amb DMD són exposats a aquests anestèsics per
doctors que no estan assabentats de la seva condició. L'escenari més comú on es
presenta aquest problema és en nens molt petits que estan sota un programa de
cirurgia rutinària, i que sofrixen de DMD però no se'ls havia estat diagnosticat
encara. Sovint en aquests nens són usats anestèsics tals com el Halothane, els
quals són causa que es desenvolupi una Hyperthermia maligna. Els nens ja
diagnosticats poden veure's exposats als problemes d'aquests anestèsics per
metges que mai s'han trobat en la seva pràctica amb persones amb DMD i
desconeixen les ramificacions fatals de certs anestèsics.
Per a evitar aquestes situacions potencialment
fatals, els pares que tenen nens afectats de DMD han d'estar assabentats i
informats dels problemes que pot presentar l'anestèsia, abans de qualsevol
situació que requereixi l'ús d'anestèsia (cirurgia menor o major). Els Doctors
que rarament tracten en la seva practica pacients amb malalties neuromusculares,
pot ser que no siguin conscients dels perills potencials de certs anestèsics
quan són usats en persones amb DMD. És per això que els pares han d'informar a
l'anestesista encarregat de l'existència i els problemes que pot generar la
malaltia. Allistar-se amb una agència que proporcioni recursos és una forma
d'assegurar que aquesta informació serà compartida amb el anestesista sota
qualsevol circumstància. El PARENT PROJECT(T) està treballant per a incrementar
el número de fisiòlegs que estiguin assabentats de les condicions especials dels
nens amb DMD, per mitjà de conferències mediques i el Web Site del Parent
Project.
Abans que es dugui a terme qualsevol cirurgia de
rutina en un nen, fins i tot en cirurgies menors tals com una extirpación de
amígdales (angines), el doctor sempre ha de fer una examen de CPK", insta Pat
Furlong, presidenta del PARENT PROJECT(T). Els doctors mesuraran els nivells de
CPK, que és un enzim que es troba en grans quantitats en la sang quan els
músculs són danyats, poden diagnosticar si un nen té DMD. Aquest procediment
ajudaria a assegurar que nens no diagnosticats no es vegin perjudicats per l'ús
d'alguns anestèsics.
|
|