Cuando los pacientes con distrofia muscular son expuestos a la anestesia general, un cierto numero de problemas serios pueden surgir. Son los padres, quienes tienen que estar completamente informados sobre estos riesgos relacionados a la anestesia, y de la misma forma, como dichos riesgos pueden ser minimizados por medio de una cuidadosa selección de los anestésicos que se administraran. Es por ello, que se debe dar una breve revisión a la literatura, ideas y conceptos, para estar al corriente de ellos al ser discutidos con el especialista medico. Las complicaciones relacionadas a la Anestesia en personas con distrofia muscular, se pueden subdividir en categorías generales y especificas.

La distrofia muscular no solamente afecta los músculos de las extremidades, mientras avanza la enfermedad se ven afectados el corazón y los músculos respiratorios.

- La mayoría de los anestésicos disminuyen la capacidad contráctil del corazón. Muchas personas con distrofia muscular presentan problemas en la función cardiaca (cardiopatía). Esto resulta, en que puedan surgir dificultades con la circulación sanguínea durante el periodo perioperativo (durante la operación).

- Una aspiración y exhalación prolongada de manera espontánea durante laanestesia, podría resultar en una ventilación inadecuada de los pulmones, lo cual incrementa los niveles de bióxido de carbono en la sangre. Esto de hecho puede causar serios disturbios del ritmo cardiaco, especialmente en pacientes que ya sufren de problemas en la función cardiaca, y se presenta aun más, si se combina con ciertos anestésicos volátiles. Durante la mayoría de los procedimientos de anestesia general, sea necesario o no, la función respiratoria es controlada de forma mecánica por medio de la inserción de un tubo en las vías respiratorias superiores, para lo cual se requiere el uso de medicamentos que provocan una relajación temporal de los músculos. La administración de dichos relajantes musculares también puede acarrear riesgos específicos, los cuales serán discutidos mas adelante.

- Posteriormente a la anestesia general, algunos problemas pueden surgir cuando el paciente recobra el control de su función respiratoria. Este control se ve disminuido como resultado de efectos residuales del medicamento, facilitando el que ocurran problemas para toser y aspirar. Todo esto puede resultar en una baja de los niveles de oxigeno y subida de los niveles de bióxido de carbono en la sangre. Además, pudiera que ciertas áreas de los pulmones se colapsen (atelectasia), empeorando la oxigenación de la sangre e incrementando el riesgo de infecciones respiratorias.

Debido a esto, es importante (y obligatorio en operaciones quirúrgica mayores) que se realice una extensiva valoración preoperatoria, no solo para estimar los riesgos durante la operación, si no también para tener una base sobre la cual proveer un optimo monitoreo perioperativo (durante la operación). La valoración puede incluir estudios cardiacos de ultrasonido, electrocardiograma, y pruebas de función pulmonar, así como análisis sanguíneo de gases.

Las membranas de las fibras musculares y/o los receptores de las células musculares pueden alterarse como resultado de la enfermedad, y ambos tienen cierto numero de funciones. Los receptores son proteínas especificas que se encuentran en la membrana de la célula, las cuales cuando son estimuladas, modulan la función de la célula.

En pacientes quienes se encuentran confinados a cama durante largos periodos de tiempo o quienes son incapaces de usar de manera activa sus músculos, la administración de relajantes musculares de tipo despolarizantes, tales como la succinilcolina*, puede resultar en la liberación de grandes cantidades de iones de potasio por las células musculares hacia el flujo sanguíneo. Este efecto de los relajantes musculares despolarizantes, causa que los músculos se contraigan brevemente antes de relajarse. El súbito aumento de los niveles de potasio en la sangre, puede ser amenaza para la vida al empeorar el ritmo cardiaco.

Por otro lado, los relajantes musculares no despolarizantes, tales como el vecoronium, el atracuriumn o el mivacurium*, no inician el  efecto de contracción muscular. Es por esto, que su uso no acarrea el riesgo descrito anteriormente. Aunque no significa que no pueda verse afectado el músculo, porque pudiera presentarse una sensibilidad adversa a los relajantes musculares no despolarizantes, y es debido a ello, que la dosis que va administrarse debe ser cuidadosamente seleccionada. La breve pero profunda contracción muscular, asociada al uso de la succinilcolina, conlleva a elevados niveles de creatina kinasa (CK) y hemoglobina, lo cual puede ser detectado en la sangre después de administrarse el medicamento.

El uso de la succinilcolina y anestésicos inhalados, tales como el halotano*, puede aumentar la posibilidad de que se produzca un serio daño muscular conocido como, rabdomiolosis. Este daño muscular, conduce a que se liberan grandes concentraciones de potasio, CK y miogloblina en la circulación sanguínea. Como se menciono anteriormente, altas concentraciones de potasio en la sangre pueden resultar en problemas cardiacos, además las altas concentraciones de proteínas musculares (CK y miogloblina) pueden provocar problemas en la función renal.

De forma adicional, el uso de succinilcolina y anestésicos inhalados, puede resultar en un síndrome llamado hipertermia maligna. La hipertermia maligna es un problema que amenaza la vida, debido al disturbio de la homeostasis del calcio en la célula muscular provocado por ciertos anestésicos. La succinilcolina y los anestésicos inhalados son particularmente conocidos por causar este síndrome. La hipertermia maligna ocurre con relativa frecuencia en pacientes con distrofia muscular.

La hipertermia maligna se caracteriza por una extrema elevación del metabolismo en las células musculares. Esto resulta en que la temperatura del cuerpo entero aumente a niveles que amenazan la vida; el consumo de oxigeno y la producción de bióxido de carbono por el cuerpo aumenta de forma dramática, liberándose productos de desecho a la circulación sanguínea. Este efecto es de extrema importancia para que el síndrome sea reconocido rápidamente, y así tomar las medidas necesarias, incluyendo un enfriamiento drástico del cuerpo e iniciar prontamente un tratamiento con un medicamento llamado dantroleen*. Desafortunadamente, a pesar de que se tomen las medidas apropiadas, una vez que se desarrolla este síndrome es casi siempre fatal.

En las personas con distrofia muscular debe siempre ser considerado el alto riesgo de que se desarrolle una hipertermia maligna, es por lo que, los anestésicos de alto riesgo deben ser evitados.

La anestesia general está acompañada de un número importante de riesgos. Cuando la anestesia general sea requerida para la realización de un procedimiento quirúrgico especifico, la succinilcolina* y los anestésicos inhalados deben ser evitados.

Los medicamentos contra el dolor (opiáceos) y los anestésicos propofol, midazolam y hypnomidate* son probablemente mas seguros de usar. En los casos en que es esencial el uso de relajantes musculares, los de acción corta, y los no despolarizantes pueden ser usados, aunque en dosis reducidas (de cuatro a cinco veces menores de la dosis habitual). Por otro lado, existe todavía controversia en si los antagonizantes usados como relajantes musculares, tales como los inhibidores de la colinesterasa, acarrean riesgos adicionales.

Es por esto, que es por demás importante el informar a su anestesista lo mas tempranamente posible, sobre el historial medico y el padecimiento del afectado. Es necesario que realicen procedimientos de valoración pre-operativa (en corazón y pulmones), para poder llevar a cabo la selección del anestésico apropiado. En adición a esto, el anestesista deberá estar capacitado para proveer un optimo monitoreo perioperativo.

Usted pudiera tener que mostrar este documento al anestesista encargado del cuidado de su niño durante cualquier procedimiento quirúrgico.

Ciertos anestésicos por vía inhalada podrían ser mortales para niños que sufren Distrofia Muscular tipo Duchenne, una de las más comunes y más mortal forma de distrofia muscular. El PARENT PROJEC(TM), una organización de padres con niños afectados por DMD, anunciaron que planean esta semana incrementar sus esfuerzos para hacer conciencia de los peligros que pueden presentar los anestésicos en los niños con DMD.

Anestésicos tales como el Halothane y el Succinylcholine, que son usados mayoritariamente como farmacos preoperatorios para provocar la inconsciencia antes de ser realizada una cirugía, pueden provocar reacciones adversas y fatales en pacientes que sufren DMD. Estos anestésicos lo que provocan en los receptores de las células musculares de personas con esta enfermedad, es que liberen grandes cantidades de Potasio de las células musculares hacia el flujo sanguíneo. Este súbito incremento de los niveles de potasio en la sangre, puede resultar en un incremento de un daño o colapso muscular, en un proceso conocido como Rhabdomyolosis.

De acuerdo con Thomas Rando M.D. Ph.D., profesor asistente de neurología en la Stanford University, un continuado daño o colapso muscular, puede conducir a un segundo proceso conocido como Hyperthermia maligna, que en una cadena de reacciones adversas puede resultar en la muerte para el paciente, estas reacciones son: fallo cardiaco, daño cerebral, hemorragias internas y/o falla en otros sistemas corporales. Con el uso de anestésicos alternativos, los doctores pueden prevenir estas reacciones adversas en niños con DMD que necesiten ir a cirugía.

Usualmente los niños con DMD son expuestos a estos anestésicos, por doctores que no están enterados de su condición. El escenario más común donde se presenta este problema, envuelve a niños muy pequeños que están bajo un programa de cirugía rutinaria, y que sufren de DMD pero no se les había sido diagnosticada todavía. A menudo en estos niños son usados anestésicos tales como el Halothane, los cuales son causa de que se desarrolle una Hyperthermia maligna. Los niños ya diagnosticados pudieran verse expuestos a los problemas de estos anestésicos, por médicos que nunca se han encontrado en su practica con personas con DMD y desconocen las ramificaciones fatales de ciertos anestésicos.

Para evitarse estas situaciones potencialmente fatales, los padres que tienen niños afectados de DMD deben estar enterados e informados de los problemas que puede presentar la anestesia, antes de cualquier situación que requiera el uso de anestesia (cirugía menor o mayor). Los Doctores quienes raramente tratan en su practica pacientes con enfermedades neuromusculares, puede que no estén conscientes de los peligros potenciales de ciertos anestésicos cuando son usados en personas con DMD. Es por ello que los padres deben informar al anestesista encargado, de la existencia y los problemas que puede generar la enfermedad. Alistarse con una agencia que proporcione recursos, tanto llamadas de atención hacia las condiciones medicas, es una forma de asegurar que esa información será compartida con el anestesiólogo bajo cualquier circunstancia. El PARENT PROJECT(TM) esta trabajando en incrementar el numero que fisiólogos que están enterados de las condiciones especiales de los niños con DMD, por medio de conferencias medicas y este Web Site (el del Parent Project).

"Antes de llevarse a cabo cualquier cirugía de rutina en un niño, incluso en cirugías menores tales como una extirpación de amígdalas (anginas), el doctor debe siempre de hacer una examen de CPK", insta Pat Furlong, presidenta del PARENT PROJECT(TM). Los doctores midiendo los niveles de CPK, que es una enzima que se encuentra en grandes cantidades en la sangre cuando los músculos son dañados, pueden diagnosticar si un niño tiene DMD. Este procedimiento ayudaría asegurando que niños no diagnosticados no se vean perjudicados por el uso de algunos anestésicos.