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Los síntomas de una neuropatía pueden
ser sensitivos, motores o autonómicos. Para que un estímulo alcance el nivel
cognitivo es preciso que se produzca una excitación supra-humbral de las
unidades sensitivas por un estímulo natural. Cuando hay una pérdida de
unidades sensitivas, un estímulo adecuado habitual es incapaz de generar la
respuesta sensitiva correcta y se produce un fenómeno negativo (hipoestesia,
hipoalgesia). Por el contrario, en estas circunstancias también se generan fenómenos
sensitivos positivos en ausencia de estímulo (parestesias, dolor espontáneo) o
puede existir una respuesta exagerada o anómala frente a estímulos normales (hiperalgesia,
disestesia).
En la vertiente motora los fenómenos
negativos son la parálisis y/o paresia muscular producidos por un bloqueo en la
conducción motora o por una pérdida de axones motores en el nervio periférico
(en este caso hay una atrofia muscular en el músculo parético). Por el
contrario, en un músculo parcialmente denervado se pueden producir fenómenos
positivos (fasciculaciones, mioquimias, calambres musculares).
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| Clasificación
clínica de las Neuropatías |
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Desde el punto de vista clínico las neuropatías
se pueden clasificar según su forma de presentación y distribución. Conviene
hacer esta distinción ya que cierto tipo de patologías, alguna de ellas graves
pero con tratamiento, tienen predilección por determinadas formas de
presentación.
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| Formas
de Inicio Brusco y Asimétrico |
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Se trata de pacientes que de repente notan una hipoestesia o anestesia,
acompañada de dolor, de una región determinada (mediano, cubital, radial o
peroneo); suele asociarse a una parálisis de los músculos dependientes del nervio
afectado. Puede darse, por ejemplo, la afectación de un peroneo y un
radial simultáneamente o de un nervio y, transcurridas unas horas, de otro.
Este tipo de instauración es característico de las lesiones focales del nervio
por compresión o isquemia como en la panarteritis nodosa (PAN), artritis reumatoide
o síndrome de Churg-Strauss. En los pacientes con PAN
ocasionalmente pueden presentar lesiones cutáneas de l tipo púrpura
vasculítica. En nuestra experiencia esa asociación suele corresponder a
pacientes con serología positiva para la hepatitis C y crioglobulinemia mixta.
La sarcoidosis suele afectar fundamentalmente al nervio facial o al
espinal, aunque también puede dar lugar a una multineuritis, polineuritis o
polirradiculitis. En estos casos el examen
de la piel detectando lesiones sarcoidoticas puede ser útil para el diagnóstico,
La neuralgia amiotrófica (Parsonage-Turner)
se suelen afectar los músculos proximales del hombro, en el cual en los días precedentes a la
parálisis el paciente experimenta un dolor en la zona muy
severo. El diagnóstico diferencial debe hacerse con un herpes zoster o una
neuropatía motora con parálisis y sensibilidad a la presión, en su forma de
afectación plexular.
La diabetes como es sabido puede afectar de múltiples
maneras al sistema nervioso periférico. Entre las formas de inicio agudo y asimétrico
destaca la plexopatía lumbar y la neuropatía trocular. Dichas situaciones
suelen producirse en pacientes diabéticos que no están tomando insulina.
La neuropatía troncular es una complicación
de la diabetes poco conocida y que ocasiona dificultades diagnósticas si no se
la conoce. Hemos tenido la ocasión de tratar a un paciente que llevaba un año
con intensos dolores lancinantes en hemiabdomen que se iniciaron de forma
brusca (recordaba perfectamente el dia en que se inició la clínica). Al mismo
tiempo su esposa notó que tenía el hemiabdomen abultado
En otras ocasiones el déficit motor
afecta una zona más limitada de la musculatura abdominal, dando la apariencia
de una hernia de la pared.
Acompañando al déficit motor y al dolor, hay un trastorno
sensitivo que sigue el trayecto de los nervios intercostales afectados pero que
suele respetar la zona paravertebral. El diagnóstico diferencial debe
establecerse con la sarcoidosis y también con la enfermedad de Lyme, aunque en
ésta suelen afectarse generalmente el nivel D12.
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Formas de Inicio Agudo y Simétrico |
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En este caso los pacientes notan parestesias en ambas manos o pies que se
instauran en horas, y se acompañan de pérdida de fuerza en la parte distal o
proximal de las extremidades, que puede ser posterior o anterior a la presentación
de las parestesias. Los reflejos musculares profundos desaparecen
a medida que
la enfermedad progresa. Esta forma de presentación es típica de las
denominadas polirradiculoneuritis inflamatorias o síndrome de Guillain-Barré. Existen
otros procesos que pueden dar lugar a una polirradiculoneuropatía: se
trata de procesos infecciosos como la mononucleosis, la brucelosis, la
borreliosis o la infección por HIV Alteraciones hidroelectrolíticas como una
hipopotasemia o hipofosforemia pueden simular cuadros similares.
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Formas Predominantemente Sensitivas |
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El inicio suele ser insidioso y referido por el paciente como una sensación
urente en los pies, adormecimiento que progresa lentamente (semanas o meses) y de
abajo hacia arriba (de los pies hacia las rodillas y de las manos hacia los codos).
En el examen suele hallarse una hipoestesia tanto para la sensibilidad
superficial (dolor y temperatura) como profunda (artrocinética y vibratoria) y en la típica distribución en guantes y
calcetines. Los reflejos musculares
profundos suelen estar abolidos, inicialmente los aquíleos para progresivamente
establecerse, si la enfermedad avanza, una arreflexia universal. Las entidades etiológicas para
este grupo de neuropatías son numerosas
En la mayoría de procesos existe un
componente motor, generalmente evidenciado por una debilidad de los músculos de
la celda anteroexterna de las piernas. La combinación de síntomas
motores y sensitivos en una neuropatía de distribución simétrica y
distal se denomina polineuropatía mixta. En nuestro medio la causa más
frecuente de polineuropatía es la diabetes, mientras en todo el mundo, la
lepra. Sin embargo siempre debe tenerse en cuenta en nuestro medio a la neuropatía
asociada al HIV o su tratamiento, la asociada a déficits vitamínicos en pacientes enólicos o malnutridos, la asociada a las neoplasias y gammapatías
monoclonales.
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Formas con Trastorno Disautonómicos |
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Cuando se afectan las fibras simpáticas o parasimpáticas se producen una serie
de trastornos que el paciente refiere al médico como visión borrosa (a causa
de la falta de acomodación), sequedad de boca (por mala inervación glandular),
mareos, lipotimias o síncopes por ausencia de respuesta refleja vasomotora
durante el paso de sedestación al ortostatismo, diarreas por denervación
intestinal o zonas de la piel hiper o hipohidróticas (por alteración de la inervación simpática de las glándulas sudoríparas) o impotencia coenundi. En
general este tipo de alteraciones suelen asociarse a una polineuropatía bien
establecida (por ejemplo, la impotencia en los varones diabéticos), pero pueden
ser el síntoma principal. Los trastornos disautonómicos suelen predominar en
algunas formas del síndrome de Guillain-Barré, en la porfiria aguda
intermitente, en la enfermedad de Riley-Day, en la hipotensión ortostática
idiopática con o sin afectación del sistema nervioso central (síndrome de Shy-Drager)
y en el síndrome de Sjögren, donde es frecuente hallar una pupila de Adie.
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Polineuropatías Hereditarias
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Comentar ahora el diagnóstico diferencial de las distintas neuropatías
hereditaria, comúnmente denominadas enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, excedería
en mucho de la capacidad de espacio disponible. En la década de 1970 estaba establecido que
aproximadamente un 50% de las neuropatías que se presentaban en
la consulta quedaban sin diagnóstico: eran las formas idiopáticas. Con
posterioridad se hizo patente que con un exhaustivo historial clínico sobre los
antecedentes familiares (presencia de pies cavos, trastornos de la marcha, alteraciones
esqueléticas) se detectaban alteraciones en muchos de dichos
casos. Si añadíamos un estudio clínico/electromiográfico de los familiares (padres y/o hermanos)
teóricamente sanos, el porcentaje de polineuropatías sin diagnosticar se reducía del 50% al 13%. La variabilidad clínica de la enfermedad de
Charcot-Marie-Tooth puede abarcar desde un individuo aparentemente
asintomático hasta una persona en silla de ruedas en una misma familia.
Comúnmente la enfermedad se manifiesta con
una debilidad progresiva de inicio en los pies, los cuales debido a la debilidad
de los grupos extensores en relación a los flexores durante el crecimiento,
adoptan la forma de pie cavo. Sin embargo la presencia de pie cavo no es
patognomónica de neuropatía hereditaria.
En otras ocasiones la clínica no se corresponde a las
descripciones clásicas. Hace unos meses consultó un paciente
de 41 años por adormecimiento en calcetín de la pierna izquierda. El examen
demostró una hipoestesia superficial en calcetines en ambas piernas y ausencia
de vibratoria en los dedos de los pies. Los reflejos estaban conservados excepto
aquileos. La fuerza muscular estaba preservada En el estudio electromiográfico
se conservaban los potenciales sensitivos (surales de 13 m voltios, 58 m/s) y
había un enlentecimiento de las VCM del nervio CPE izquierdo (39 m/s, 5 mV
amplitud), mientras estaban conservados en la otra (CPE derecho 45 m/s, 6,8 mV de
amplitud). Mediano y cubital tanto motor como sensitivo normales (VCM: 59 y
69 m/s respectivamente). Para sorpresa general el estudio genético
demostró una duplicación 17p11.2-12.
Al hablar de neuropatías hereditarias se entiende que hablamos de las neuropatías
del tipo Charcot-Marie-Tooth
cuya
clasificación se ha expuesto en la tabla 3. Sin embargo existen otras enfermedades
hereditarias que tanto pueden ocasionar neuropatía de predominio
motor como sensitivo que son transmisibles por herencia.
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Exámenes Complementarios a Realizar ante el Diagnóstico Clínico de una
Polineuropatía |
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El examen electromiográfico es fundamental ya que
podremos evidenciar asimetrías clínicamente poco aparentes y por tanto
detectar una vasculitis sistémica. También se podrá tipificar el tipo de polineuropatía
(predominantemente desmielinizante, axonal o de carácter sensitivo) y con ello establecer
mejor las posibles etiologías. El estudio
electromiográfico de los familiares de un paciente con una polineuropatía de
origen incierto puede ayudar a detectar una neuropatía hereditaria. Los análisis
que pueden ayudar a elucidar
la etiología de una polineuropatía son: glucemia y curva de glucemia, proteinograma para detectar la existencia de bandas
monoclonales (mieloma, macroglobulinemia o linfoma), ionograma (hiperparatiroidismo),
función hepática y anticuerpos antimitocondriales (cirrosis biliar primaria), gammaGT (para,
en el contexto clínico, apoyar la hipótesis de enolismo), anticuerpos antinucleares y ANCA,
crioglo bulinas y serología de la hepatitis B o C, para las vasculitis sistémicas, concentraciones
de vitamina B12 y ácido fólico
para estados carenciales, TSH (hipotiroidismo), lipidograma para descartar déficit
de alfa (Tangier) o beta lipoproteinemias (Bassen-Kornzweig), y determinación
de anticuerpos anti-Hu, ya que marcan la asociación con un carcinoma bronquial
(http://www.scn.es/diag/diag.html#1).
Sin embargo, la negatividad de los anticuerpos no descarta la neoplasia y es necesario llevar a cabo una broncoscopia
y localizar la neoplasia (mama, ovario,
útero y linfoma de Hodgkin) utilizando todos los medios disponibles. Cabe señalar
que la polineuropatía puede preceder al descubrimiento del cáncer entre 0,75 y
46 meses.
La biopsia de nervio (en general se analiza el
nervio sural) es fundamental para el diagnóstico de una vasculitis sistémica y es importante que el electromiografista
señale el nervio más
afecto para la biopsia, ya que el rendimiento del examen aumenta. Además la biopsia de nervio es útil para identificar
acúmulos anómalos como el amiloide,
depósitos de inmunoglobulinas o detectar disposiciones anómalas de la mielina
y caracterizar el tipo de población axonal más dañada.
Recientemente los estudios moleculares del DNA
en sangre periférica son de utilización prácticamente rutinaria y pueden
establecer el diagnóstico de una neuropatía hereditaria incluso en ausencia de
estudio familiar
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Tratamiento de las Polineuropatías
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Desde el punto de vista sintomático, las
molestias (parestesias, disestesias dolorosas, calambres), a veces muy intensas
y que impiden el sueño, suelen mejorar con pequeñas dosis (200-400 mg) de
carbamazepina por la noche, clonazepam a dosis de 0,5 o 1 mg por la noche o
amitriptilina (25-50 mg/noche), aunque los pacientes con trastornos
disautonómicos,
gente de edad avanzada o con síndrome prostático, los efectos anticolinérgicos
del fármaco suelen limitar su eficacia. El antiepilético gabapen
tina, molécula
de incorporación relativamente reciente, también se muestra eficaz para el
dolor neuropático. El tratamiento rehabilitador es importante para prevenir retracciones tendinosas o anquilosis
articulares. En el caso de un pie caído (por ejemplo por una parálisis de ciático poplíteo externo) una férula
antiequino (tipo Rancho) no sólo prevendrá la retracción aquílea sino que
mejorará la deambulación del paciente, ya que al andar no tropezará al
enganchársele la punta del pie en cualquier irregularidad del terreno.
En relación al tratamiento específico haré
referencia, por motivos de espacio y prevalencia en nuestro medio, al
tratamiento de la polineuropatía enólica y diabética. En el caso de la
enólica, los complejos polivitamínicos (fundamentalmente del complejo B) son útiles
siempre y cuando se suprima del todo la ingesta enólica. En la polineuropatía
diabética el único medio para prevenir o enlentecer la progresión
de la polineuropatía es un control estricto de la glucemia. En un estudio (Diabetes
Control and Complications Trial Research) sobre 1441 diabéticos seguidos
durante años se estableció que el grupo tratado convencionalmente con insulina
desarrollaba una polineuropatía en el 10% de los casos, frente al 3% de los
tratados con insulina y control estricto de la glucemia.
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Dr. Jaume Coll i Cantí
Gabinete de Patologia Neuromuscular del Servicio de Neurología.
Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona (Barcelona)
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